Área: Adrenal
Autor: Tatiana de Sá Roque
Revisor: Lúcio Soares e
Silva Neto
Orientador: José Roberto Capote da Frota
Júnior
Liga: Liga de
Endocrinologia e Metabologia de Sobral (LIEMS). CE
Apresentação do caso clínico
J.S.A, sexo feminino, 19 anos, solteira, estudante, natural e procedente
de Sobral-CE, apresenta-se na Santa Casa com queixas de cefaléia, palpitações e
sudorese. Paciente relata que tais sintomas surgiram há dois meses e desde
então acontecem duas vezes por semana, duram em média 20 minutos e não são
associados a nenhum fator desencadeante. Relata que já retirou um
hemangioblastoma localizado no sistema nervoso central e que sua mãe faleceu
devido a complicações de um hemangioblastoma também localizado no sistema
nervoso central. Nega diabetes mellitus e nega hipertensão arterial sistêmica.
Ao exame físico, paciente encontra-se em regular estado geral, lúcida,
orientada em tempo e espaço, afebril, acianótica, anictérica, hidratada,
taquipneica (freqüência respiratória = 24irm), taquicárdica (105bpm) e
hipertensa (160 x 95 mmHg). Aparelho respiratório com murmúrio vesicular
presente, sem ruídos adventícios. Paciente sem presença de sopros. A tireóide
estava normopalpável. Durante a investigação com exames complementares, as
metanefrinas livres plasmáticas (MLP) estão 6 vezes o limite superior de
normalidade, TSH e T4 livre dentro da normalidade.
QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO
1. Qual o possível diagnóstico? Justifique a resposta.
2. Quais outros exames devem ser solicitados?
3. Quais seriam os possíveis diagnósticos diferenciais para
este caso?
4. Qual o tratamento de escolha para
esse caso?
5. Qual o prognóstico de um paciente com feocromocitoma?
Respostas
1. Feocromocitoma. A paciente apresente
os três sintomas (cefaléia, sudorese e palpitações) mais frequentes dos
pacientes com feocromocitoma, além de no exame físico apresentar uma pressão
arterial elevada, que é algo também freqüente nesses pacientes, pois os
feocromotiomas são tumores de células cromafins da medula adrenal que produzem,
metabolizam e secretam catecolaminas. Por fim, as metanefrinas livres
plasmáticas estão elevadas (seis vezes o limite superior de normalidade).
2. Como a paciente já tem metanefrinas
livras plasmáticas (MLP) seis vezes acima do limite superior de normalidade, já
se tem o diagnósico bioquímico para feocromocitoma ou paraganglioma (seria
necessário o valor estar quatro vezes mais elevado), sendo importante agora a solicitação de um
exame de imagem, de preferência uma ressonância magnética de abdome total. Além
disso, a paciente apresenta um histórico pessoal e familiar de
hemangioblastoma, além do feocromocitoma, ambos os achados são indicativos de
uma doença chamada de doença de Von Hippel-Lindau, que é um distúrbio
autossômico dominante, sendo assim seria muito importante uma avaliação
fundoscópica em busca de um hemangioblastoma retiniano, pois é um achado
bastante comum nessa doença.
3. Há várias situações que se
assemelham ao quadro clínico de feocromocitoma, algumas delas são: hipertensão
essencial hiperadrenérgica, hiperventilação, síndrome de abstinência alcoólica,
ataques de pânico, tireotoxicose, uso de substâncias (como cacaína, crack,
inibidores da MAO, clozapina, antidepressivos tricíclicos, catecolaminas e
substâncias catecolamina-símiles).
4. O tratamento consiste na retirada cirúrgica do tumor após
a estabilização pré-operatória do paciente, por meio de um controle clínico
adequado da pressão arterial e dos sintomas cardiovasculares.
5. Após a
retirada do tumor, 75% dos pacientes tornam-se normotensos. A recidiva do
feocromocitoma ocorre em 5 a 10% dos pacientes que são considerados curados
pela cirurgia. Desta forma, como
prevenção, recomenda-se dosar catecolaminas e/ou metabólitos urinários, uma vez
por ano, durante pelo menos 5 anos após a cirurgia. Caso seja um tumor benigno,
a taxa de sobrevida em 5 anos é de 97% e se for maligno é de 23 a 44%.
