Índice
História Clínica
S.S.S, sexo feminino, 32 anos.
Queixa principal: Fraqueza muscular progressiva e fadiga há 15 dias.
História da moléstia atual: Paciente relata que há cerca de dois meses notou “visão borrada” com piora à noite e ao fazer leituras prolongadas, com melhora ao acordar. Marido refere que, durante o mesmo período, percebeu que as pálpebras da paciente estavam ficando mais baixas. No último mês passou a apresentar cansaço da mandíbula ao final das refeições e dificuldade de deglutição, se engasgando com alimentos sólidos. Há cerca de quinze dias, evoluiu com alteração na fala, fraqueza muscular progressiva iniciada em MMSS, com dificuldade para pentear o cabelo, que progrediu para MMII, prejudicando a deambulação a ponto de necessitar de cadeira de rodas. Relata quadro de fadiga e cansaço proeminentes ao final do dia, principalmente nos dias mais estressantes.
Exame Físico
Geral: Paciente em regular estado geral, dispnéica, afebril, mucosas coradas e hidratadas.
Dados vitais: PA 125×85 mmHg FC: 90 bpm FR: 33ipm SatO2: 92% Temperatura: 36,0°C.
Aparelho respiratório: Expansibilidade diminuída globalmente. MVBD em ambos HT, sem ruídos adventícios. Uso de musculatura acessória.
Aparelho cardiovascular: bulhas rítmicas e normofonéticas em 2T, ausência de sopros.
Abdome: Semi-globoso, simétrico, RHA+, flácido e indolor a palpação. Ausência de visceromegalias.
Neurológico: Vigil, orientada, obedecendo a comandos simples e complexos. Disártrica. Pupilas isocóricas e fotorreagentes. Semiptose palpebral bilateral. Motricidade ocular extrínseca fatigável com movimentação contínua. Sem outros déficits de nervos cranianos. Tônus muscular preservado. FM grau 3/5 em MSE proximal e grau 4/5 em MSD proximal; FM grau 2/5 em MMII proximal. Demais grupos musculares com força preservada. Reflexos tendinosos profundos +/IV globalmente. Reflexo cutâneo plantar flexor bilateralmente. Avaliação de coordenação apendicular prejudicada. Sensibilidade preservada.
Extermidades: Bem perfundidas e sem edemas.
Imagem ilustrativa de ptose palpebral bilateral.
Pontos de Discussão
1. Qual o diagnóstico mais provável?
2. Qual o tratamento indicado?
Discussão
Trata-se de miastenia gravis, uma doença autoimune da junção neuromuscular na qual ocorre a produção de anticorpos que atuam contra os receptores nicotínicos da acetilcolina, localizados na membrana pós-sináptica da placa motora. Pode acometer qualquer faixa etária, com maior incidência na terceira e quarta décadas de vida, predominantemente em mulheres. As principais manifestações clinicas são fraqueza muscular, principalmente nos músculos bulbares e faciais, podendo afetar também os grupo musculares proximais dos membros.
Na miastenia gravis, o quadro piora consoante ao grau de atividade muscular e melhora após repouso. Comumente se inicia nos músculos oculares, resultando em visão dupla e ptose. Apesar de o envolvimento dos músculos respiratórios ser menos comum, pode ameaçar a vida. Os casos nos quais o músculos da respiração estão extremamente comprometidos causando alterações significativas da ventilação são denominados de crise miastênica.
Tratamento
O tratamento da miastenia gravis se divide em 4 tipos básicos:
- Tratamento sintomático: tratamento inicial com uso de inibidores da anticolinesterase.
- Imunossupressão crônica: uso de doses moderadas a altas de glicocorticoides iniciada em pacientes hospitalizados.
- Imunossupressão rápida: uso de plasmaférese e IVIG em pacientes com crise miastênica e naqueles com miastenia não controlada com imunoterapia crônica.
- Tratamento cirúrgico: timectomia.
